角膜脂肪変性症

角膜脂肪変性症（Lipid corneal degeneration）とは、角膜に脂質（脂肪）が沈着する目の病気です。

稀な疾患ではありますが、黒目に黄白色の濁りが現れて視力にも影響を及ぼします。

放っておくと濁りが進行してしまいますので、視力の変化や異物感などの症状が認められたらすぐに眼科を受診しましょう。

この記事の著者

名前 / Name 　
高田 尚忠（たかだ なおただ）
高田眼科　院長｜ひとみ眼科 / フラミンゴ美容クリニック　眼瞼手術担当医師
岡山大学医学部卒業後、郡山医療生活協同組合 桑野協立病院などの様々な医療機関を勤務し、現在は高田眼科の院長を務める。2022年3月より、名古屋市内の伏見駅近くのフラミンゴ眼瞼・美容クリニックを開院。

所属：日本眼科学会、日本形成外科学会、日本眼形成再建外科学会

高田　尚忠（たかだ　なおただ）

高田眼科　院長　｜ひとみ眼科 / フラミンゴ美容クリニック　眼瞼手術担当医師

所属学会：日本眼科学会、日本形成外科学会、日本眼形成再建外科学会

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岡山大学医学部卒業後、横浜形成外科の二木　裕先生に師事。 郡山医療生活協同組合 桑野協立病院などの様々な医療機関を勤務し、 現在は高田眼科の院長を務める。 眼科医と形成外科医の知識と、これまでの豊富な眼瞼手術の術者としての経験をもとに、2022年においては年間2,000件超える眼瞼下垂症手術を手がけております。 2022年3月より、名古屋市内の伏見駅近くのフラミンゴ眼瞼・美容クリニックを開院。

角膜脂肪変性症の病型

角膜脂肪変性症には、原発性と続発性の2つの病型があります。

原発性は健康な目でもとつぜん発生するもので、続発性は目の病気や怪我、全身性の病気に関連して発症するものを指します。

原発性は非常にめずらしく、角膜脂肪変性症と診断を受ける人のほとんどが続発性です。

原発性角膜脂肪変性症

原発性角膜脂肪変性症は、角膜炎や角膜の怪我などの既往歴がなく発症します。

黒目の表面にある透明で薄い膜（角膜）に、脂質がくっつく（沈着する）ことでクリーム色の濁りが生じます。

また、脂質沈着の一部が結晶状に輝いてみえて、周囲には薄い濁りが輪をかけたように広がっているのも特徴です。

続発性角膜脂肪変性症

続発性角膜脂肪変性症は、角膜炎、角膜潰瘍（角膜の一部がえぐれる）、角膜の怪我などが起きたあとに発症します。

クリーム色の脂質沈着、結晶状の沈着部がある、周りに薄い濁りが広がっている、といった点は原発性と同じです。

ただ、原発性ではみられない新生血管と角膜瘢痕があります。

角膜に侵入している血管が新生血管です。対して、角膜瘢痕（角膜白斑、めぼし）は角膜の病変が治ったあとに残る濁りで、いわゆる傷跡です。

正常な角膜の部分との境目がはっきりしている特徴があります。

角膜脂肪変性症の症状

角膜脂肪変性症を発症すると、視力の低下や羞明、異物感などの症状が現れます。

※角膜脂肪変性症と同じように、角膜に脂質がくっつく病気に「老人環」がありますが、老人環は老化現象の一つで痛みや視力の低下などの自覚症状がなく、角膜脂肪変性症とは異なります。

視力が低下する

角膜脂肪変性症の代表的な症状は、視力の低下です。

ただ単に物が見えにくくなるだけではなく、まばたきをしたり目薬をさしたりしても良くならない視界のぼやけや、くもりが現れます。

これは黒目の濁りが原因で、濁りの場所や程度によって視力の低下度合いも人それぞれです。

• 物が見えにくい
• 視界がぼやける
• 視界の一部にくもりがある
• かすみがかかったように見える

光を異常にまぶしく感じる

角膜脂肪変性症になると、光を異常にまぶしく感じる症状もみられます。

専門用語で羞明（しゅうめい）といい、ふだんはとくに問題とならない明るさの光でもまぶしいと感じて反射的に目を閉じたくなるような症状です。

• 光が異常にまぶしい
• 目を開けているのが辛い
• 光を見ると目が痛い、涙が出る
• パソコンやスマホの光がまぶしくて見続けられない

目に異物感がある

目にゴミや砂が入ったようなゴロゴロとした異物感も、角膜脂肪変性症の症状です。

新生血管ができるために角膜表面がわずかに凸凹したり、涙の層（涙液層）が変化したりして異物感が起きます。

また、ときには痛みや乾燥感を感じる人もいます。

• 目の中にゴミや砂が入ったようなゴロゴロ感
• こすりたくなるような衝動
• 乾燥している感じや違和感
• まばたきや目を動かしたときに感じる痛み

白目が充血する

角膜脂肪変性症では、角膜が変化するだけでなく白目（結膜）にも充血の症状が現れます。

これは、角膜の炎症や刺激が原因と考えられていて、血管が拡張するために目が赤くなります。

充血の程度は人によって違いがありますが、角膜の濁りに近い部分が充血しやすい傾向があります。

角膜脂肪変性症の原因

角膜脂肪変性症は、目の血管から脂質が漏れ出して角膜にくっつくことで起こります。

主な原因は目の病気や怪我、代謝異常などです。

ただし、なかには原因不明の人もいます¹⁾。

角膜脂肪変性症を発症するきっかけになる目の病気

続発性角膜脂肪変性症の多くは、目の病気に続いて発症します。

目の病気によって現れた新生血管から脂質が漏れ出し、角膜にくっつき濁ってしまう仕組みです。

角膜炎

1. 細菌性角膜炎：ブドウ球菌、肺炎球菌、緑膿菌などが原因で起こる角膜炎
2. 真菌性角膜炎：酵母菌や糸状菌などのカビが角膜に侵入して起こる角膜炎
3. 単純ヘルペスウイルス角膜炎（角膜ヘルペス）：目の神経に潜伏していたウイルスが免疫力の低下によって活動をしだすと起こる疾患
4. 水痘帯状疱疹ヘルペス角膜炎：水ぼうそうや帯状疱疹を引き起こすウイルスが原因で起こる角膜炎
5. 蚕食性角膜潰瘍（モーレン潰瘍）：黒目の端から広がっていく潰瘍が特徴の疾患
6. フリクテン角結膜炎：免疫反応によって目にしこりができる疾患

角膜が炎症したり欠損したりする角膜炎から、その合併症として角膜脂肪変性症になる場合が多いです。

代表的な角膜炎には、細菌性、真菌性、ウイルス性のものが挙げられ、フリクテン角結膜炎のような免疫反応が原因の角膜炎もあります。

角膜潰瘍

角膜潰瘍が長期間続くと新生血管ができる場合があり、その周辺に脂質が沈着するケースもみられます。

角膜は「角膜上皮、Bowman（ボウマン）膜、角膜実質、Descemet（デスメ）膜、角膜内皮」の5層になっています。

角膜潰瘍は、真ん中の層である角膜実質までえぐれた状態です。

感染症や免疫反応による角膜炎、薬の副作用（薬剤毒性角膜症）、まぶたが完全に閉じないために起こる兎眼角膜炎など、角膜潰瘍を引き起こす原因は多岐にわたります。

緑内障の治療薬による副作用

緑内障の治療薬であるブリモニジンを長期間使用して角膜脂肪変性症を発症した例の報告もあります²⁾。

緑内障は、眼圧が上昇したり視神経がもろくなったりするのが原因で起こる病気で、放っておくと失明する人もいます。

そのため治療が必須ですが、薬の副作用にも注意して定期的に眼科を受診しなければなりません。

目の怪我

• 鉄粉、ガラス片、植物などの異物が目に混入する
• 洗剤、漂白剤、バッテリー液などが目に触れる（化学的損傷）

目の怪我も、角膜潰瘍から新生血管や角膜瘢痕（黒目の傷跡）を生じて角膜脂肪変性症に発展する場合があります。

通常であれば、目に何かが入りそうなときは反射的にまばたきをするので、角膜よりもまぶたのほうが怪我をしやすいです。

とはいっても、不意に鉄粉やガラス片、薬剤などが目に入ってしまったり、角膜に物が当たってしまったりして怪我となるケースもあるため注意が必要です。

全身性の病気

• 脂質異常症（高脂血症、高コレステロール血症）
• レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ（LCAT）欠損症
• 膠原病（リウマチ、シェーグレン症候群）
• ビタミンA欠乏（肝疾患・膵臓疾患・胃腸の吸収障害などから起こり得る）

角膜脂肪変性症の発症には、全身の病気も関係していると考えられています。

血液中の脂質が多い状態が続くと、角膜への脂質蓄積リスクが高まります。

また、指定難病であるレシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ（LCAT）欠損症^※1も角膜脂肪変性症の原因の一つです³⁾。

※1 レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ（LCAT）欠損症：古くなったコレステロールの分解処理の一端を担うLCATが少ない状態。遺伝子異変によって起こる病気で、目にコレステロール（脂質）が蓄積する角膜脂肪変性症にもつながる。

さらに、一部の膠原病も目の炎症や角膜潰瘍を引き起こすケースがあり、ビタミンA欠乏から角膜軟化症を発症して角膜脂肪変性症に至ってしまうことも考えられます。

その他の原因

角膜移植の手術や、コンタクトレンズの間違った使用方法も引き金となる場合があります。

角膜移植は濁ったり欠損したりした角膜を新しい角膜に入れ替える手術ですが、術後に角膜脂肪変性症を発症した報告があります⁴⁾。

一方、コンタクトレンズの使用期限を守らない、しっかりと洗浄を行わない、レンズケースを定期的に交換しないなどの間違った使用は、角膜炎から角膜脂肪変性症が起きてしまう原因です。

コンタクトレンズは毎日使う人も多く、洗浄や管理には手間と費用がかかりますが、誤った方法で使用をすると目の病気につながる危険性がありますので正しい使用を心がけましょう。

角膜脂肪変性症の検査・チェック方法

角膜脂肪変性症の一般的な検査方法は、問診やスリットランプ検査です。

このほかにも、必要に応じて視力検査や眼圧検査、スペキュラーマイクロスコピー（角膜の一番下の層である角膜内皮の細胞を観察する検査）などが行われる場合もあります。

また、感染症が疑われる際には、細菌検査やウイルス検査なども実施します。

問診

眼科で初めに行われるのが問診です。

視力の変化や目の異物感などの自覚症状はもちろんですが、目の感染症に罹ったかどうか、目の手術を行った経験があるかなども確認します。

スリットランプ検査

スリットランプ（細隙灯顕微鏡、さいげきとうけんびきょう）検査は、目の前面を細かくチェックできる方法です。

どの眼科にもある一般的な機器を用いて、角膜の状態を高倍率で診ていきます。

その他の特殊な検査

• 生体共焦点顕微鏡（IVCM）検査
• 前眼部OCT検査

生体共焦点顕微鏡（IVCM）検査は、細胞の構造を詳しく観察するときに用いられる方法です。

角膜のそれぞれの層の状態や脂質がくっついているのを細かく確認できる、目を傷つけずに観察できるのがメリットです。

一方、前眼部OCT（光干渉断層計）検査は角膜の断面を画像化できる検査です。角膜の濁りを詳細に調べられます。

角膜脂肪変性症の治療方法と治療薬について

角膜脂肪変性症の治療方法には、ステロイド点眼薬と手術による治療があります。

また、一般的な治療法ではないものの、光線力学療法（PDT）が有効との報告もあります⁴⁾。

ステロイド点眼薬

ステロイド点眼薬は、新生血管の原因になっている目の炎症を改善する効果があります。

ただし、角膜炎のような目の炎症が原因でない角膜脂肪変性症への効果は限定的です。

手術による治療

角膜の濁りや視力低下が重度であったり、ステロイド点眼薬で効果が認められないなどの際には手術を検討します。

主な手術方法は、角膜移植です。

濁りや新生血管がある部分の角膜を打ち抜き、ドナーの角膜を移植します。

光線力学療法（PDT）

特殊な治療方法ではありますが、光線力学療法（PDT）も角膜脂肪変性症の治療の一つです。

具体的には、光感受性物質^※2を注射して、689nmという短い波長のレーザー光を目に当てます。

※2 光感受性物質：特定の波長の光を吸収して新生血管を退縮させる物質。新生血管のほかにも腫瘍細胞に集まる性質があり、がん治療の一つでもある。

角膜脂肪変性症の治療期間

角膜脂肪変性症の治療期間の目安は、数カ月から1年です。

ただし、黒目の濁りの範囲が広い、治療しても再発してしまうなどの際には、1年以上の期間がかかる場合があります。

治療期間には個人差があります

角膜脂肪変性症の治療期間は、症状の進行度や全身状態によって数カ月から1年以上と差が大きいです。

軽度や中等度の人では数カ月で症状が改善する人も少なくありません。

一方、重度の人は1年以上の長い治療期間が必要です。

また、再発のリスクもありますので、症状が落ち着いたあとも定期的な経過観察を続けるのが望ましいです。

症状が現れてから早ければ早いだけ予後も良好になる傾向がありますので、黒目の濁りが気になったらすぐに眼科を受診しましょう。

また、目に違和感がなくても、ご自身で意識的に目をチェックする習慣づけが大切です。

薬の副作用や治療のデメリットについて

角膜脂肪変性症の治療には、副作用やデメリットがあります。

ステロイド点眼薬の副作用

ステロイド点眼薬は、炎症を抑える作用と同時に免疫の働きを抑える作用もあるため、細菌やウイルスなどが目に感染するリスクが高くなります。

また、眼圧上昇や緑内障、白内障や角膜が薄くなる副作用もありますので、治療期間中は定期的に眼科に通院し、眼圧検査や角膜の検査を受けるようにしましょう。

角膜移植のデメリット

角膜移植には、感染症、出血、乱視が進む、縫合糸がゆるむ、拒絶反応などのデメリットがあります。

拒否反応は移植した角膜を身体が異物と見なして排除しようとしてしまう状態で、手術前に新生血管があるケースでは発生しやすい傾向があります。

術後すぐに症状が現れる訳ではなく、3カ月以上経ってから拒否反応が起こる人も多いです。

光線力学療法（PDT）の副作用

光線力学療法（PDT）ではレーザーを当てる前に光感受性物質を注射しますが、投与後しばらくの間（48時間程度）体内にとどまる特徴があります。

光感受性物質が完全に排出されるまでは、光に対する過敏症が起こり得ます。

この過敏症は目だけではなく皮膚にも起こるので、3～5日間は直射日光や強い光を避けて生活しなければなりません。

再発のリスク

角膜脂肪変性症には、再発するリスクがあります。

手洗いの徹底、汚れた手で目を触らない、目を怪我しないように気をつけるなどの普段の心がけが大切です。

また、脂質異常症のような原因となる病気がある人は、その病気の治療も行いましょう。

原因がはっきりと分からない場合は再発を防止できないといえばそうなのですが、定期的な眼科検診で再発の早期発見と早期治療が可能です。

保険適用の有無と治療費の目安について

角膜脂肪変性症の治療には保険適用のものと保険適用外のものがあり、治療方法によって数千円から数十万円と治療費に大きな幅があります。

症状がひどい、再発する、治療期間が長いなどのケースでは、治療費も高くなります。

保険適用の治療・保険適用外の治療

保険が適用される角膜脂肪変性症の治療は、ステロイド点眼薬や角膜移植です。

一方、光線力学療法（PDT）は保険適用外で、全額が自己負担となります。

治療費の目安

角膜脂肪変性症の診察や検査にかかる費用は、1回3,000から10,000円程度です。

ステロイド点眼薬は1本数百円ですが、1カ月で2～4本程度必要になるので1カ月あたり数千円になる人が多いです。

なお、角膜移植や光線力学療法（PDT）の費用には、入院費や事前の検査費用などが含まれていません。

そのため、実際にはこれよりも高額になることが予想されます。

詳しい治療内容やかかる費用については、担当の医療機関へお問い合わせが必要です。

参考文献

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