眼瞼下垂の基礎知識

筋肉の病気による眼瞼下垂(筋原性眼瞼下垂)|ミオパチー・筋ジストロフィーの見分け方と手術を眼形成外科医が解説

髙田 尚忠

両方のまぶたが、何年もかけて少しずつ下がってきた。目の動きが悪い、飲み込みにくい、家族にも同じ症状の人がいる。こうした場合、まぶたを上げる筋肉そのものが弱る病気が隠れていることがあります。筋肉の病気による眼瞼下垂(筋原性眼瞼下垂)の種類、見分け方、手術の考え方を解説します。

  • 筋肉の病気でも眼瞼下垂は起こる:代表的なのは、ミトコンドリア病(慢性進行性外眼筋麻痺・カーンズ・セイヤー症候群)、眼咽頭型筋ジストロフィー、眼咽頭遠位型ミオパチー、筋強直性ジストロフィーです。
  • 手術でまぶたを上げることはできる:研究をまとめると、1回の手術で上がった割合は80〜96%でした。
  • ただし、上げ方には注意が必要:目を閉じる力も弱いことが多いため、角膜を守れる高さに控えめに上げ、病気の進行による再手術も見込んで計画します。

執筆:髙田 尚忠(高田眼科 院長/眼科医・眼形成外科) 最終更新:2026年10月

筋肉の病気による眼瞼下垂(筋原性眼瞼下垂)とは

まぶたは、眼瞼挙筋という筋肉が、その先の腱(すじ)である挙筋腱膜を介して瞼板を引き上げることで開きます。眼瞼下垂の多くは、加齢などで腱膜が瞼板から外れたり伸びたりする「腱膜性眼瞼下垂」です。一方、筋原性眼瞼下垂では、眼瞼挙筋そのものが病気で弱っていきます1,2。

よくあるタイプ腱膜性眼瞼下垂

筋肉の力は保たれていて、力を伝える腱膜がゆるんでいる状態です。腱膜を瞼板に固定し直すと、まぶたは上がります。

腱膜性眼瞼下垂
このページ筋原性眼瞼下垂

筋肉そのものが弱るため、まぶたを上げる力(挙筋機能)が落ちています。目を動かす筋肉や、目を閉じる筋肉も弱ることが多いのが特徴です2。

神経と筋肉のつなぎ目の病気である重症筋無力症も、まぶたや目の動きに症状が出ます。夕方に悪くなるなど、1日の中で症状が変わるのが特徴です。詳しくは「重症筋無力症による眼瞼下垂」をご覧ください。生まれつき、まぶたの下がりと目の動きの制限がある場合は「先天性外眼筋線維症」も参考にしてください。

眼瞼下垂を起こす主な筋肉の病気

ミトコンドリア病慢性進行性外眼筋麻痺・カーンズ・セイヤー症候群

細胞のエネルギーを作るミトコンドリアの異常で、両目のまぶたと目の動きが少しずつ悪くなります。89人の研究では、目の症状だけの人が42%、ほかの症状を伴う人が48%、心臓の伝導障害などを伴うカーンズ・セイヤー症候群が10%でした3。浜松医科大学の研究では、7人中5人で目が前に出る変化(眼球突出)がみられました4。

慢性進行性外眼筋麻痺 
カーンズ・セイヤー症候群
中高年に発症眼咽頭型筋ジストロフィー

40〜50代ころから、両目のまぶたの下がりと飲み込みにくさが少しずつ進みます。手足では、太ももや肩など体に近い筋肉が弱りやすく、その割合は8割でした5,2。

眼咽頭型筋ジストロフィー
日本で最初に報告眼咽頭遠位型ミオパチー

1977年に日本で初めて報告された病気で、患者さんの多くが東アジアから報告されています。まぶたと飲み込みに加えて、手先や足首など体から遠い筋肉が弱るのが特徴です5。

眼咽頭遠位型ミオパチー
成人で最も多い筋ジストロフィー筋強直性ジストロフィー

握った手が開きにくい(筋強直)のが特徴です。スペインの42人の研究では、半数にはっきりした眼瞼下垂があり、平均47歳の時点で36%がすでに白内障の手術を受けていました6。

筋強直性ジストロフィー(大人) 
先天性筋強直性ジストロフィー
日本で遺伝子検査を受けた眼咽頭型筋ジストロフィー・眼咽頭遠位型ミオパチーの人数(1978〜2021年)
眼咽頭型134人
眼咽頭遠位型 1型70人
眼咽頭遠位型 2型12人
眼咽頭遠位型 3型7人

眼咽頭型は眼咽頭型筋ジストロフィー、眼咽頭遠位型は眼咽頭遠位型ミオパチー。国内で疑われて遺伝子が確認された例。いずれもまれな病気で、2019年以降に原因遺伝子が相次いで見つかりました5

こんなときは、筋肉の病気を疑います

進み方両目が何年もかけて下がる

多くは両目に起こり、ゆっくり進みます。あごを上げて見る、額にしわを寄せてまぶたを持ち上げる、といった姿勢が目立ってきます2。

目の動き目の動きが悪い

まぶただけでなく、目を動かす筋肉も弱ると、横や上を見にくくなります2。

のど・手足飲み込みにくい・鼻声・手足の力

むせやすい、鼻にかかった声になる、手先や太ももの力が落ちる、といった症状を伴うことがあります5。

家族歴家族に同じ症状の人がいる

眼咽頭型筋ジストロフィーや眼咽頭遠位型ミオパチーなど、遺伝する病気が多くあります2,5。

手術歴手術をしても、すぐにまた下がる

腱膜の手術を受けた1年後に再び下がり、のちに詳しく調べてカーンズ・セイヤー症候群と分かった例が報告されています7。

そのほか若いころの白内障・手が開きにくい

筋強直性ジストロフィーのサインです6。

カーンズ・セイヤー症候群では、心臓の検査が大切です

心臓の電気の伝わり方が悪くなり、突然失神したり、心停止に至ったりすることがあります。報告のほとんどで、まぶたや目の動きの症状が心臓の症状より先に出ていました8。若いころからまぶたが下がり、目の動きも悪い方は、心電図の検査を受けてください。

筋肉の病気でも、まぶたの手術はできる?

できます。ただし、目標は「視界を確保すること」です。

筋肉の病気では目を閉じる力も弱いことが多く、上げすぎると角膜が乾いて傷つきます。そのため、複数の研究で意図的に控えめに上げる方針がとられていました2。

1回の手術でまぶたが十分に上がった割合(研究のまとめ)
ミトコンドリア病96%
重症筋無力症86%
眼咽頭型80%

27の研究をまとめた総説。ミトコンドリア病(慢性進行性外眼筋麻痺)97眼、重症筋無力症(参考)125眼、眼咽頭型筋ジストロフィー652眼2

手術方法は、まぶたを上げる力で選ぶ

力が残っている眼瞼挙筋前転法・挙筋短縮

残っている挙筋の力を生かして、腱膜や筋肉を瞼板に固定し直します。挙筋の力が強いほど成功しやすく、ある研究では成功率が42.8%から100%まで変わりました9。

眼瞼挙筋前転法
力がほとんどない前頭筋吊り上げ術

まぶたと額の筋肉をつないで、額の力でまぶたを上げます。慢性進行性外眼筋麻痺では7割、眼咽頭型筋ジストロフィーでは6割の手術でこの方法が選ばれていました2。

前頭筋吊り上げ術
眼咽頭型筋ジストロフィーミュラー筋も一緒に

手術中に調べた40人のうち72.5%で、まぶたを補助的に上げるミュラー筋にも病気の変化がありました。ミュラー筋と腱膜を合わせて前転すると、腱膜だけより上がりやすいと報告されています10。

手術で注意すること

角膜目が乾いて傷つく

前頭筋吊り上げ術を受けた成人69人(主に筋肉の病気)では、26%に角膜の乾きによる傷がみられ、筋強直性ジストロフィーでは42%と最も多くみられました。角膜潰瘍のような重い合併症は3%でした11。

再手術病気が進むと、また下がる

筋肉の病気は進行するため、時間がたつと再び下がることがあります。研究によっては、再手術が必要になった割合が39%にのぼりました2。

手術以外テープや特殊なコンタクトレンズ

手術が難しい場合は、まぶたをテープで支える方法12や、まぶたを支える大きなコンタクトレンズ(強膜レンズ)で視界が改善した報告もあります13。

眼瞼下垂のテープ

手術を受けるまでの流れ

  1. まぶたと目の診察
    まぶたを上げる力、目の動き、目を閉じる力、目が上を向く反射(ベル現象)、目の乾きを調べます。手術方法と上げ幅は、これらで決まります2。
  2. 病気の診断
    筋肉の病気が疑われる場合は、脳神経内科と連携して、血液検査や遺伝子検査などで診断します。カーンズ・セイヤー症候群が疑われる場合は、心電図も確認します8。
  3. 手術
    角膜を守れる高さに、控えめに上げます。下まぶたを少し上げる処置をあわせて行い、角膜を守る工夫が報告されています14。
  4. 手術後の目の保護と経過観察
    目薬や眼軟膏で角膜を守ります。病気の進行に合わせて、まぶたの高さを長く見守ります。

よくある質問

筋肉の病気そのものは治りますか。

現在、筋肉の病気そのものを治す治療は確立していません。原因遺伝子の発見が続いており、治療法の研究が進められています5。まぶたの下がりは、手術で視界を広げることができます。

手術をしても、また下がりますか。

病気が進むと、再び下がることがあります。そのため、角膜を守ることを優先して控えめに上げ、必要に応じて再手術を検討します2。

手術は保険が使えますか。

視界が狭くなるなど、生活に支障がある眼瞼下垂と診断されれば、保険診療の対象です。ただし、まぶたを上げる力が大きく失われている場合など、手術の方法によっては自費診療となることがあります。詳しくは診察時にご説明します。

普通の眼瞼下垂と、どう見分けるのですか。

まぶたを上げる力、目の動き、飲み込みや手足の症状、家族歴を確認します。加齢による眼瞼下垂では、まぶたを上げる力は保たれていることがほとんどです。

高田眼科の考え方

筋肉の病気による眼瞼下垂でも、まぶたを上げる力が残っていれば、眼瞼挙筋前転法を基本に手術を行います。目を閉じる力や目の乾きを事前に確認し、角膜を守れる高さに調整します。病気の診断や全身の管理は、脳神経内科などの専門医と連携して進めます。

まぶたの下がりと、目の動きや飲み込みが気になる方へ

まぶたの下がりの原因を見きわめ、全身の状態に合わせた治療方針をご提案します。

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執筆:髙田 尚忠(たかだ なおただ)
高田眼科 院長。岡山大学医学部卒業。眼科医・眼形成外科医として眼瞼下垂手術を専門とし、関連クリニックを含め年間2,000件以上の眼瞼手術に携わっています。

参考文献

PubMed収載論文をもとに作成しています。文献2・5は全文、それ以外は抄録を確認しています。

  1. Burnstine M, Greer C, Lee DK, et al. Myopathic blepharoptoses: a new classification system. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2019;35(6):525-534. doi:10.1097/IOP.0000000000001405
  2. Park RB, Akella SS, Aakalu VK. A review of surgical management of progressive myogenic ptosis. Orbit. 2023;42(1):11-24. doi:10.1080/01676830.2022.2122514
  3. Rodríguez-López C, García-Cárdaba LM, Blázquez A, et al. Clinical, pathological and genetic spectrum in 89 cases of mitochondrial progressive external ophthalmoplegia. J Med Genet. 2020;57(9):643-646. doi:10.1136/jmedgenet-2019-106649
  4. Takeda Y, Suzuki H, Hosono K, et al. Exophthalmos associated with chronic progressive external ophthalmoplegia. Jpn J Ophthalmol. 2022;66(3):314-319. doi:10.1007/s10384-022-00920-5
  5. Ishiura H. Recent progress in oculopharyngodistal myopathy research from clinical and genetic viewpoints. J Neuromuscul Dis. 2025;12(3):303-311. doi:10.1177/22143602251319164
  6. García-Cruz I, Muñoz-Negrete FJ, Benito-Pascual B, et al. Ocular findings in a Spanish cohort of myotonic dystrophy type 1. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2023;261(4):1109-1114. doi:10.1007/s00417-022-05875-4
  7. Weitgasser L, Wechselberger G, Ensat F, et al. Treatment of eyelid ptosis due to Kearns-Sayre syndrome using frontalis suspension. Arch Plast Surg. 2015;42(2):214-217. doi:10.5999/aps.2015.42.2.214
  8. van Beynum I, Morava E, Taher M, et al. Cardiac arrest in Kearns-Sayre syndrome. JIMD Rep. 2012;2:7-10. doi:10.1007/8904_2011_32
  9. Buttanri IB, Serin D. Levator resection in the management of myopathic ptosis. Korean J Ophthalmol. 2014;28(6):431-435. doi:10.3341/kjo.2014.28.6.431
  10. Jordan DR, Klapper SR, Farmer J. Oculopharyngeal muscular dystrophy ptosis, Mueller’s muscle involvement, and a review of management over 34 years. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2022;38(6):535-542. doi:10.1097/IOP.0000000000002118
  11. van Sorge AJ, Devogelaere T, Sotodeh M, et al. Exposure keratopathy following silicone frontalis suspension in adult neuro- and myogenic ptosis. Acta Ophthalmol. 2012;90(2):188-192. doi:10.1111/j.1755-3768.2010.01876.x
  12. Jeong S, Choi E, Lee SJ. Double eyelid tape as a treatment option for severe ptosis in patients with myotonic dystrophy type 1. Am J Phys Med Rehabil. 2022;101(2):e25-e27. doi:10.1097/PHM.0000000000001880
  13. Erdinest N, Shemesh N, London N, et al. Chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO): rehabilitation utilizing scleral contact lenses. Am J Ophthalmol Case Rep. 2025;39:102411. doi:10.1016/j.ajoc.2025.102411
  14. Doherty M, Winterton R, Griffiths PG. Eyelid surgery in ocular myopathies. Orbit. 2013;32(1):12-15. doi:10.3109/01676830.2012.736599
このブログの執筆者
髙田尚忠
髙田尚忠
高田眼科 院長|フラミンゴ美容クリニック/銀座Jクリニック/あさ美皮フ科 眼瞼手術担当
岡山大学医学部卒業後、郡山医療生活協同組合 桑野協立病院などの様々な医療機関を勤務し、現在は高田眼科の院長を務めつつ、関連クリニックの名古屋のフラミンゴ眼瞼・美容クリニック、銀座のJ clinic、亀戸のあさ美皮フ科においても、眼瞼下垂手術を中心に年間2,000件以上の眼瞼手術に携わっています 「見え方(視機能)」と「日常の快適さ」を回復することを第一に、診察では原因(加齢・コンタクト・体質・既往手術など)を丁寧に整理し、必要な治療を分かりやすく説明すること心がけています。 このブログでは、眼瞼下垂の症状、治療選択、術後経過で不安になりやすいポイントなどを、専門医の立場からできるだけ具体的に発信しています。
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