先天性眼瞼下垂の症状「先天性動眼神経麻痺」

高田　尚忠（たかだ　なおただ）

高田眼科　院長　｜ひとみ眼科 / フラミンゴ美容クリニック　眼瞼手術担当医師

所属学会：日本眼科学会、日本形成外科学会、日本眼形成再建外科学会

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岡山大学医学部卒業後、横浜形成外科の二木　裕先生に師事。 郡山医療生活協同組合 桑野協立病院などの様々な医療機関を勤務し、 現在は高田眼科の院長を務める。 眼科医と形成外科医の知識と、これまでの豊富な眼瞼手術の術者としての経験をもとに、2022年においては年間2,000件超える眼瞼下垂症手術を手がけております。 2022年3月より、名古屋市内の伏見駅近くのフラミンゴ眼瞼・美容クリニックを開院。

動眼神経麻痺って？

「先天性眼瞼下垂(せんてんせいがんけんかすい)」のほとんどの原因が、まぶたを上げる(開ける)ときに一番メインの筋肉である上眼瞼挙筋（じょうがんけんきょきん）の発育不良によるものです。

これを「単純性眼瞼下垂(たんじゅんせいがんけんかすい)」といいますが、「先天性動眼神経麻痺(せんてんせいどうがんしんけいまひ)」の動眼神経の障害も、原因の一つとして挙げられます。

このほかに稀なケースとして、常染色体優性遺伝により発症する 「眼瞼裂狭小症候群(がんけんれつきょうしょうしょうこうぐん)」、さらに「Horner（ホルネル）症候群」という、交感神経の障害が原因の眼瞼下垂も存在します。

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動眼神経麻痺は、脳神経のひとつである「動眼神経」の障害によって生じる疾病で、これが「眼瞼下垂(がんけんかすい)」につながります。

「動眼神経」は、「滑車神経(かっしゃしんけい)」、「外転神経(がいてんしんけい)」の2つの神経と共に、眼球を動かす筋肉を支配しています。

そのなかで動眼神経は、眼球を鼻側（内側）方向に向ける「内直筋(ないちょくきん)」、上下に向ける「上直筋(じょうちょくきん)」と「下直筋(かちょくきん)」、外方向に回転させる「下斜筋(かしゃきん)」を支配しています。

さらに動眼神経は、外界の光を目の中に取り入れる瞳孔を調節する「瞳孔括約筋(どうこうかつやくきん)」と、先に述べたまぶたを上げる(開ける)上眼瞼挙筋まで支配しています。

そのため生まれつき動眼神経に何らかの障害をもって生まれると、赤ちゃんがまぶたを上げる力にも影響が及んで眼瞼下垂が生じてしまうのです。

特に動眼神経による眼瞼下垂は、瞳孔まで隠れてしまうような深刻な症状を引き起こしてしまうケースもあります。

赤ちゃんの視力と手術

赤ちゃんの瞳孔が、先天性動眼神経麻痺による先天性眼瞼下垂によって完全に隠れてしまっているような状況では、視力が正常に育たずに弱視になる可能性もあるため早期の治療が求められます。

視力は、生まれたばかりの時期は光を感じる程度で、生後6ヶ月になると視力が0.1ほどになり、乳幼児期に著しく発達します。

赤ちゃんのころからいろいろな物を見たり両親とふれあうことが脳細胞への刺激となって、視力の発達にも影響を与えます。

視力が正常に発達するためには、当然ながら両目を正しく使って見ることが重要になります。

ただ、そのために幼児期における治療を受ける際に注意したいのが、子どもの眼瞼下垂の手術は全身麻酔で基本行わなければならないという点です。

先天性眼瞼下垂の程度にもよりますが、全身麻酔の安全性や生活上の不便さなどを考えると、集団生活を行う就学前に相談されるのがよいかもしれません。

場合によっては手術が複数回行わなければならないため、慎重に進めてください。