先天性動眼神経麻痺とは｜症状・弱視・脳の検査と、斜視とまぶたの手術の順番を眼形成外科医が解説

生まれつき片方のまぶたが重く下がっていて、その目が外や下を向いている。瞳孔の大きさも左右で違う。こうした特徴がそろうとき、まぶたの筋肉だけでなく、目を動かす神経そのものに原因がある「先天性動眼神経麻痺（せんてんせいどうがんしんけいまひ）」の可能性があります。このページでは、症状、必要な検査、視力への影響、手術の考え方までをまとめて解説します。

執筆：髙田 尚忠（高田眼科 院長／眼科医・眼形成外科）　最終更新：2026年10月

動眼神経は、脳から目のまわりの筋肉へ指令を伝える神経の一つです。生まれつき、またはお産の前後にこの神経がうまく働かない状態を「先天性動眼神経麻痺」といいます。

動眼神経は、まぶたのほかにも多くの働きを受け持っています。そのため、まぶたが下がるだけでなく、次のような症状が組み合わさって現れます。

生まれつきの眼瞼下垂の多くは、まぶたを上げる筋肉そのものの発育不良による「単純性眼瞼下垂」で、目の動きや瞳孔には異常がありません。先天性動眼神経麻痺は、目の動きと瞳孔にも症状が出る点で区別されます。

子どもの動眼神経麻痺の中では、生まれつきのものが最も多い原因です。米国の研究では、子どもの動眼神経麻痺のおよそ4割が先天性でした^4,5。大人に多い、脳動脈瘤や糖尿病による後天性の動眼神経麻痺とは、原因も治療の進め方も異なります。

症状の出方は人によって大きく異なります。神経が完全に働かない「完全麻痺」は少なく、一部が働く「不完全麻痺」が多いことが分かっています。韓国のソウル大学の14人の研究では、13人（93%）が片目だけで、12人（86%）が不完全麻痺でした⁶。

また、麻痺した側の目には、強い乱視や、左右の度数の差（不同視）がほぼ全員にみられたという報告があります¹。これは後で述べる弱視の原因になります。

専用の撮り方のMRIでは、動眼神経が細い、あるいは見つからない例があり、動眼神経が動かす筋肉がやせていることも確認できます⁶。

見た目が似ていても、原因が違えば治療の考え方も変わります。

かつて先天性動眼神経麻痺は、ほかに異常を伴わない病気と考えられていました。しかし、その後の研究で、脳や神経の発達の問題を合併していることが少なくないと分かっています。

カナダのブリティッシュコロンビア大学の研究では、子どもの動眼神経麻痺は大人と違い、瞳孔の所見だけでは脳の病気の有無を判断できないとして、全員に脳の画像検査が必要だとしています²。

視力は、生まれてから物をくっきり見ることで育ちます。まぶたが瞳孔をふさいでいたり、強い乱視や斜視があったりすると、その目の視力が育たない「弱視」になることがあります。米国眼科学会の診療指針でも、眼瞼下垂は弱視の原因の一つとして挙げられ、見つかった時点で目の詳しい検査を受けることがすすめられています¹¹。

弱視は、早く見つけて治療を始めるほど改善しやすくなります¹¹。米国の研究では、先天性の動眼神経麻痺の子どもは弱視治療への反応が最もよく、治療を受けた全員が正常な視力まで改善しました⁴。一方、別の研究では、弱視の治療で視力を伸ばすのは難しく、今ある視力を保つことが中心になったと報告されています⁵。いずれにしても、乳幼児期から定期的に眼科で診てもらうことが大切です。

1. メガネで乱視・度数の差を矯正する
   麻痺した側に多い強い乱視や不同視を、まずメガネで矯正します^1,11。
2. よいほうの目を隠す訓練
   アイパッチなどで見えるほうの目を一定時間隠し、弱いほうの目を使わせます¹¹。
3. 瞳孔がふさがれていれば早めの手術
   まぶたが瞳孔を完全にふさぎ、弱視の治療ができない場合は、乳幼児期でもまぶたを上げる手術が検討されます¹¹。

赤ちゃんがあごを上げたり眉を持ち上げたりして、下がったまぶたの下から物を見ようとしている場合は、まぶたの下から光が入っているサインです。それでも自己判断せず、小児の眼科で視力の発達を確認してもらいましょう。

先天性動眼神経麻痺の治療は、弱視の治療に加えて、斜視の手術とまぶたの手術を組み合わせて行います。英国ムーアフィールズ眼科病院の報告では、斜視とまぶたの手術によって、多くの人が見た目の面で納得できる結果を得ていました⁷。

動眼神経麻痺の斜視は、1回の手術で整わないことが少なくありません。米国ピッツバーグ大学の研究では、不完全麻痺で平均1.5回、完全麻痺で平均2.3回の斜視手術が行われていました。目の位置は大きく改善しますが、両目で立体的に見る力を取り戻すのは難しいとされています⁵。

動眼神経麻痺では、目を上に動かす筋肉も弱いことが多く、眠るときやまばたきのときに黒目が上に逃げる反射（ベル現象）が弱くなります。そのため、まぶたを上げすぎると角膜が乾いて傷つきやすくなります。

韓国の研究では、手術後に角膜の小さな傷が24眼中8眼でみられましたが、目薬と眼軟膏で管理できました³。米国アイオワ大学の研究では、まぶたを瞳孔の上まで上げて見えにくさを改善できたのは12人中10人（83%）でした¹²。見た目と角膜の安全の両方のバランスを取ることが、この病気の手術の要点です。

まぶたを上げる力がとても弱い眼瞼下垂では、世界的には額の筋肉の力でまぶたを吊り上げる「前頭筋吊り上げ術」が多く行われています³。ただし、吊り上げに使う材料のどれが最もよいかについて、複数の臨床試験をまとめた分析（コクランレビュー）では、3つの試験・160人の結果からは結論が出せないとされています¹³。

高田眼科では、先天性動眼神経麻痺による眼瞼下垂も、基本的に「眼瞼挙筋前転法」で治療しています。まぶたを上げる力が弱いほど挙筋を大きく前に出し、固定する点を増やして自然なカーブの形に整えます。目が閉じにくくなるのを防ぐため、皮膚を大きく切り取らず、まぶたを閉じる筋肉をできるだけ残します。

子どもの動眼神経麻痺では、まぶたの位置を保つために複数回の手術が必要になることがあります¹⁴。成長に伴う変化も含めて、長い目で経過をみていくことが大切です。

手術の時期は、弱視の心配があるかどうかで大きく変わります。

PubMed・Cochrane Libraryに収載された論文と米国眼科学会（AAO）の診療指針をもとに作成しています。文献3・11は全文、それ以外は抄録を確認しています。

1. Hamed LM. Associated neurologic and ophthalmologic findings in congenital oculomotor nerve palsy. Ophthalmology. 1991;98(5):708-714. doi:10.1016/s0161-6420(91)32230-9
2. Ng YS, Lyons CJ. Oculomotor nerve palsy in childhood. Can J Ophthalmol. 2005;40(5):645-653. doi:10.1016/S0008-4182(05)80062-6
3. Choi YM, Kim N. Frontalis sling using a silicone rod for ptosis in third nerve palsy: cosmesis versus safety. Korean J Ophthalmol. 2022;36(2):159-167. doi:10.3341/kjo.2021.0138
4. Mudgil AV, Repka MX. Ophthalmologic outcome after third cranial nerve palsy or paresis in childhood. J AAPOS. 1999;3(1):2-8. doi:10.1016/s1091-8531(99)70087-x
5. Schumacher-Feero LA, Yoo KW, Solari FM, et al. Third cranial nerve palsy in children. Am J Ophthalmol. 1999;128(2):216-221. doi:10.1016/s0002-9394(99)00128-2
6. Yang HK, Kim JH, Hwang JM. Magnetic resonance imaging in 14 patients with congenital oculomotor nerve palsy. Clin Neuroradiol. 2020;30(2):237-242. doi:10.1007/s00062-019-00781-5
7. Lee V, Bentley CR, Lee JP. Strabismus surgery in congenital third nerve palsy. Strabismus. 2001;9(2):91-99. doi:10.1076/stra.9.2.91.699
8. Rose LV, Elder JE. Management of congenital elevation deficiency due to congenital third nerve palsy and monocular elevation deficiency. Clin Exp Ophthalmol. 2007;35(9):840-846. doi:10.1111/j.1442-9071.2007.01613.x
9. Tsaloumas MD, Willshaw HE. Congenital oculomotor palsy: associated neurological and ophthalmological findings. Eye (Lond). 1997;11(Pt 4):500-503. doi:10.1038/eye.1997.134
10. Norman AA, Farris BK, Siatkowski RM. Neuroma as a cause of oculomotor palsy in infancy and early childhood. J AAPOS. 2001;5(1):9-12. doi:10.1067/mpa.2001.112442
11. Cruz OA, Repka MX, Hercinovic A, et al. Amblyopia Preferred Practice Pattern®. Ophthalmology. 2023;130(3):P136-P178. doi:10.1016/j.ophtha.2022.11.003
12. Malone TJ, Nerad JA. The surgical treatment of blepharoptosis in oculomotor nerve palsy. Am J Ophthalmol. 1988;105(1):57-64. doi:10.1016/0002-9394(88)90121-3
13. Rosenberg JB, Andersen J, Barmettler A. Types of materials for frontalis sling surgery for congenital ptosis. Cochrane Database Syst Rev. 2019;(4):CD012725. doi:10.1002/14651858.CD012725.pub2
14. Schumacher-Feero LA, Yoo KW, Solari FM, et al. Results following treatment of third cranial nerve palsy in children. Trans Am Ophthalmol Soc. 1998;96:455-472. PMID:10360301