筋強直性ジストロフィーによる眼瞼下垂|目の症状と、まぶたの手術・麻酔の注意点を眼形成外科医が解説

まぶたが下がってきた。握った手がすぐに開かない。40歳前後で白内障と言われた。こうした症状が重なるときに疑われるのが「筋強直性ジストロフィー」です。大人の筋ジストロフィーで最も多い病気で、まぶたの手術には、ほかの眼瞼下垂にはない注意点があります。
- 眼瞼下垂は、この病気の2人に1人にみられる:スペインとブラジルの研究で、どちらも患者さんの約半数にまぶたの下がりがありました。
- 手術でまぶたは上げられるが、控えめに上げる:目を閉じる力も弱いため、上げすぎると角膜が乾いて傷つきます。吊り上げ術のあとに角膜の傷が出た目は42%でした。
- 麻酔・鎮静薬・痛み止めに注意が必要:呼吸が弱くなりやすい病気です。診断がついている方も、疑いがある方も、手術の前に必ずお伝えください。
執筆:髙田 尚忠(高田眼科 院長/眼科医・眼形成外科) 最終更新:2026年10月
筋強直性ジストロフィーとは
筋肉の力が少しずつ落ちる「筋力低下」と、力を入れたあとに筋肉がゆるみにくい「筋強直」を特徴とする病気です。DMPKという遺伝子の中で、CTGという3つの塩基のくり返しが異常に長くなることで起こります(1型)1。
筋肉だけの病気ではありません。心臓、呼吸、目、内分泌、脳など、全身に症状が出ます1。
日本の患者さんの状況
日本の筋ジストロフィー患者登録(Remudy)のデータ。先天性の方は含みません。「心電図の異常」は、心臓の電気の伝わり方が遅く、突然死の危険があるとされる基準に当てはまった人の割合です2
発症する時期で、症状が大きく違う
目とまぶたに出る症状
まぶたを上げる筋肉(眼瞼挙筋)そのものが弱ることで、まぶたが下がります4。加齢やコンタクトレンズで腱(すじ)がゆるむ「腱膜性眼瞼下垂」とは仕組みが違い、筋肉の病気による眼瞼下垂(筋原性眼瞼下垂)に分類されます5。
スペインの研究は平均47歳で、はっきりした眼瞼下垂を数えています。まぶたの下がりの程度は、CTGのくり返しの長さと関係していました6。ブラジルの研究は平均41歳で、眼瞼下垂は運動機能の低下が強い人に多くみられました7
白内障は、40歳前後で始まる
一般の白内障よりずっと早く始まるため、白内障がきっかけでこの病気が見つかることがあります1。スペインの42人の研究でも、36%がすでに白内障の手術を受けていました6。
そのほかの目の症状
まぶたの手術で注意すること
手術でまぶたを上げることはできます。ただし、角膜を守ることを最優先にします。
まぶたを上げるほど、目は閉じにくくなります。目を閉じる力が弱いこの病気では、上げすぎると角膜が乾いて傷つきます5。
手術方法の選び方
麻酔・鎮静薬・痛み止めにも注意
筋強直性ジストロフィーでは、鎮静薬や麻酔薬をきっかけに、呼吸が弱くなることがあります11。麻酔の危険は、1型で高いとされています3。
韓国の研究では、全身麻酔や、体の一部に効かせる麻酔(区域麻酔)で手術を受けた42人のうち11人に、手術後の合併症がありました。7人は呼吸の合併症でした。合併症は、筋力低下が進んでいる人と、手術後に医療用麻薬の痛み止めを使った人に多くみられました12。
この研究に、局所麻酔だけの手術は含まれていません。眼瞼下垂の手術は局所麻酔で行いますが、鎮静薬や痛み止めの選び方に関わるため、病気のことは必ずお伝えください。
診断がついていない方は、特に注意が必要です
日本でも、病気に気づかないまま集中治療で鎮静薬を使い、呼吸の回復が大きく遅れてから診断された20歳の方が報告されています11。手が開きにくい、若いうちに白内障になった、家族に同じ症状の人がいる。こうした方は、手術の前に必ずお伝えください。
院長コメント:全身の状態を確認してから、手術を計画します
筋強直性ジストロフィーの方は、手術の前に、まぶたを上げる力、目を閉じる力、目の乾きを確認します。心臓や呼吸の状態は、かかりつけの脳神経内科と連携して確認します。手術は眼瞼挙筋前転法を基本とし、角膜を守れる高さに調整します。
よくある質問
手術をしても、また下がりますか。
病気が進むと、再び下がることがあります。筋肉の病気による眼瞼下垂では、控えめに上げることもあり、再手術が必要になる割合はほかの眼瞼下垂より高くなると考えられています5。
子どもに遺伝しますか。
常染色体顕性(優性)遺伝で、親から子へ受け継がれることがあります。世代を経るほど発症が早く、症状が重くなる傾向があります1。遺伝の相談は、脳神経内科や遺伝カウンセリングの外来で受けられます。
白内障の手術とまぶたの手術、どちらが先ですか。
一般的には、白内障の手術を先に受けていただきます。白内障の手術ではまぶたを器具で開くため、その後にまぶたの高さが変わることがあるからです。詳しくは「目の手術後の眼瞼下垂」をご覧ください。
手術は保険が使えますか。
基準を満たす後天性の眼瞼下垂は、保険診療の対象です。まぶたを上げる力が、生まれつきの眼瞼下垂と同じくらい大きく失われている場合は、自費診療になります。詳しくは「眼瞼下垂手術の費用」をご覧ください。
高田眼科の考え方
筋強直性ジストロフィーのまぶたの下がりは、角膜と全身の安全を最優先に、眼瞼挙筋前転法で控えめに上げることを基本にしています。ほかの筋肉の病気との違いや全体像は「筋肉の病気による眼瞼下垂」をご覧ください。
まぶたの下がりと、手の開きにくさや白内障が気になる方へ
まぶたの下がりの原因を見きわめ、全身の状態に合わせた治療方針をご提案します。
参考文献
PubMed収載論文をもとに作成しています。文献1・5・11・12は全文、それ以外は抄録を確認しています。
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