神経麻痺性角膜炎（神経栄養性角膜炎）
Dr.髙田
眼瞼下垂の手術と言えば名古屋のフラミンゴ眼瞼・美容クリニック
円錐角膜
Dr.髙田
円錐角膜（Keratoconus）とは、角膜が次第に薄くなり、中心部が前方に円錐状に突出してしまう進行性の眼疾患です。
角膜の形状の変化により光の屈折異常が生じ、視力低下や乱視などの視覚障害をもたらします。
思春期から若年成人期にかけて発症することが多く、基本的には両眼に影響を与えます。
初期段階では気づきにくい病気ですが、進行すると日常生活や学業に支障をきたすほど見えにくくなるため注意が必要です。
この記事の著者
名前 / Name
高田 尚忠（たかだ なおただ）
高田眼科 院長｜ひとみ眼科 / フラミンゴ美容クリニック 眼瞼手術担当医師
岡山大学医学部卒業後、郡山医療生活協同組合 桑野協立病院などの様々な医療機関を勤務し、現在は高田眼科の院長を務める。2022年3月より、名古屋市内の伏見駅近くのフラミンゴ眼瞼・美容クリニックを開院。
ABOUT ME
Contents
円錐角膜の症状
円錐角膜では、角膜の中心が薄くなり円錐状に突出します。
角膜は、眼球の前面を覆う透明な膜で、カメラのレンズのような働きをしています。このレンズの形状が変形してしまうため、視力低下や視界が歪むなど、様々な症状が起こります。
円錐角膜の症状
- 視力低下が徐々に進む
- まぶしさや光の散乱が増加する
- 角膜の中心部分が突出する
ゆっくりと視力の低下が進む
円錐角膜の最も特徴的な症状として、ゆっくりと悪化していく視力の低下が挙げられます。
病気の初期段階ではわずかな視力の変化を感じる程度ですが、症状が進むにつれて近視と乱視がはっきりと表れるようになります。
近視化は、遠くの物が見えにくくなる状態を指します（一般的にいう「目が悪くなる」状態です）。
一方、乱視は物がぼやけたり、ぶれて何重にも見えたりするような状態です。
一般的な乱視とは異なり不規則で複雑な性質を持ち、通常の眼鏡やソフトコンタクトレンズを使っても、上手く見えるようにはならないケースが多いと言えます。
まぶしさの増加と光の異常な散乱
円錐角膜になると、初期の段階からまぶしさ（専門用語で羞明と呼びます）を感じやすくなります。これは角膜の形が変わり、目の中で光が散乱することが原因です。
光が伸びてまぶしく見える現象（グレア）が起きたり、直接光を見ていなくても強い不快感を感じたりするなど、昼夜を問わず持続的なまぶしさに悩まされる場合があります。
角膜の突出
円錐角膜では角膜の真ん中～やや下が薄くなるため、内側からの圧力に耐えられなくなり、円錐状に出っ張ってしまいます。
初期ではほんのわずかな角膜の形状変化ですが、病気が進むと、眼球を横から見ただけでも突出が分かるようになります。
これにより、コンタクトレンズの度数が合わなくなる、カーブが変わりレンズが外れやすくなる、角膜とレンズが擦れ痛みが現れるなどの症状も現れてきます。
症状の現れ方と進行の傾向
| 項目 | 傾向 |
|---|---|
| 発症する年齢 | 10～20代 |
| 進行が止まる時期 | 発症から約20年後 |
| 症状の現れる目 | 両目 |
| 左右の目の差 | 大きい |
円錐角膜は、そのほとんどが10～20代頃に発症する傾向がある病気ですが、なかには50代になってから発症した例もあります1)。
病気の進行は発症から20年間で起こり、約20年後からは進行が停止する、または緩やかになると分かっています2)。
両目ともに症状が出るのが一般的で、片方の目だけ発症したであっても、そのうち50％が16年以内にもう片方の目にも症状が現れ、最終的に片目のみ円錐角膜の人は数％とされています3)。
症状が進行すると起こる合併症
- 瘢痕形成
- 角膜急性水腫
円錐角膜が進むと起こる合併症には、瘢痕形成と急性水腫があります。
1つ目の瘢痕形成は、いわゆる傷跡です。角膜実質にある繊維の膜に小さい裂け目ができ、傷跡になり角膜に濁りが現れます。
コンタクトレンズ装用者では、瘢痕形成がみられる頻度が高いです4)。
2つ目の角膜急性水腫は、角膜内に水が溜まって急に白く濁る状態です。上から4番目の層であるDescemet（デスメ）膜が断裂し、房水が角膜内に溜まるために起こります。
角膜急性水腫は急激な視力低下が特徴であり、通常は6～10週間ほどで自然に寛解します。
円錐角膜の原因
円錐角膜の原因究明は日々進んでいますが、いまだ完全な解明には至っていません。
現時点では、環境や行動、全身性の病気や遺伝などの要素が組み合わさって起こると考えられています5)。
発症の原因と考えられるもの
- 目をこする行動：目をこする癖のある人は円錐角膜炎を発症しやすい傾向があります。
- アレルギー：とくにアトピー性皮膚炎の人に多いです。
- 全身性の病気：円錐角膜はエーラス・ダンロス症候群やダウン症にみられるケースがあります。
- 目の病気：角膜ジストロフィの特定の病型や、レーベル先天性黒内障に関連して発症することがあります。
- 遺伝：家族間での症例数は多くないものの、遺伝的な要因もあるのではないかと考えられています。
- ホルモンの影響：思春期に発症する人が多いため、ホルモンの影響も関係するとされています。
関連する他の病気
アトピー性皮膚炎や花粉症、アレルギー結膜炎の既往歴がある人は目のかゆみからこする行動につながりやすく、円錐角膜を発症する人も多くいます。
また、エーラス・ダンロス症候群やダウン症、僧帽弁逸脱症の人にも多い傾向があります。
| 病名 | 詳細 |
|---|---|
| アトピー性皮膚炎 | 顔やまぶたにも症状が現れ、目をこするために角膜に細かな傷が繰り返しつき、円錐角膜を発症したり症状が悪化したりしやすいと考えられる。 |
| アレルギー疾患 | アトピー性皮膚炎と同じように目をこする動作が円錐角膜の原因となる可能性がある。また、喘息と円錐角膜の関連性も指摘されている。 |
| エーラス・ダンロス症候群 | ごく稀な遺伝性の疾患で関節が過度に柔軟、皮膚が異常に伸びる、組織がもろいなどの症状がみられる。眼部組織の脆弱性によって円錐角膜が起こる。 |
| ダウン症 | 目の症状として円錐角膜が見られるケースもある。 |
| 僧帽弁逸脱症 | 心臓の一部である左心室が収縮するときに僧帽弁の弁尖が左心房内に突き出る病気。 僧帽弁逸脱症の58％に円錐角膜がみられるとの報告がある6)。 |
関連する目の病気
角膜ジストロフィやレーベル先天性黒内障の人は、円錐角膜を合併するケースがあります。
角膜ジストロフィ
角膜が濁る遺伝性・進行性の病気の総称。濁りの現れる層や形状などによって多数の病型に分けられ、症状も異なる。
すべての角膜ジストロフィで合併するわけではありませんが、「後部多形性角膜ジストロフィ」という病型では、水疱状や帯状の病変とともに円錐角膜を認める例が多くみられます。
レーベル先天性黒内障
見た目には異常がないものの、重度の視力障害や眼振（眼球の揺れ）などがみられる病気。出生時～生後数カ月以内に発症する。
円錐角膜の検査・チェック方法
円錐角膜の診断では、スリットランプ検査や視力検査などを基本とし、さらに細かな角膜の形状検査が必要です。
- 問診・視力検査：症状の確認、近視や遠視、乱視などを調べる
- スリットランプ検査：角膜の状態を確認する
- 角膜トポグラフィ検査：角膜の形状を測定する
問診・視力検査
問診では、視力低下の経過や、ご家族に同じような症状の方がいらっしゃるかなどを確認していきます。
その後、裸眼の状態での視力と、眼鏡やコンタクトレンズを使った時の視力の測定を行います。
視力や乱視を測る機械には、目に赤外線を当てて屈折力を測定する「オートレフケラトメータ」があります（機械をのぞき込み、道路の先にある赤い気球の画像を見ていただく検査です）。
円錐角膜の方は乱視が進むケースが多く、眼鏡をかけても十分に視力が出ない人も少なくありません。
スリットランプでの観察
スリットランプ（細隙灯顕微鏡）検査では、角膜の形や厚さの変化、濁りの有無などを調べていきます。
典型的な円錐角膜では、角膜の真ん中が薄くなって突き出ているのが分かります。
進行した人では、Fleischer ring（フライシャーリング）やVogt’s Straie（フォークトストリエ）、Munson（マンソン）兆候などが認められるケースがあります。
| 進行例の所見 | 詳細 |
|---|---|
| Fleischer ring（フライシャーリング） | 角膜上皮下への輪状のヘモジデリン沈着 |
| Vogt’s Straie（フォークトストリエ） | Descemet（デスメ）膜のしわ |
| Munson（マンソン）兆候 | 下方視時の下眼瞼突出 |
| 急性水腫 | 急激な角膜実質の浮腫 |
角膜トポグラフィ検査
円錐角膜のごく初期の段階では、角膜の突出が少ないために通常の乱視と誤診されることもあります。
角膜トポグラフィは初期の円錐角膜でも敏感に検出できる検査であり、角膜の表面の形を細かく分析し、山や谷のある地図の等高線のような図を作ります。
円錐角膜では中心部～やや下方に屈折力が大きな箇所があり、形状が不正です。
円錐角膜の治療方法と治療薬について
円錐角膜の治療は、対症療法と根本的治療の2つの側面から実施していきます。
| 治療法 | 具体例 |
|---|---|
| 対症療法 | 眼鏡、コンタクトレンズ、角膜内リング、有水晶体眼内レンズ |
| 根本治療 | 角膜クロスリンキング、角膜移植 |
初期に行う対症療法
- 眼鏡・ソフトコンタクトレンズ：初期段階での視力を矯正する
- ハードコンタクトレンズ：中程度以上になると必要
- 特殊なデザインのレンズ：症状が進行した場合でも有効
- 角膜内リング：角膜中央部の屈折力を変化させる治療法
- 有水晶体眼内レンズ：目の中にレンズを埋め込み視力を矯正する
角膜の突出が少ない段階、視力低下や乱視が軽い段階では、眼鏡やコンタクトレンズで視力の矯正を行います。
ただし、対症療法は、円錐角膜の進行を止めたり出っ張りを元に戻したりするような治療法ではありません。
眼鏡やコンタクトレンズ
初期で症状が軽いときは、眼鏡やソフトコンタクトレンズを使用して視力を矯正できる人も多くいます。
ただし、症状が進行するにつれて、ハードコンタクトレンズの使用が必要になるケースが多いです。
ハードコンタクトレンズは、不規則な形状をした角膜表面を覆ってより滑らかな光学面を形成するため、円錐角膜で起こる不正乱視も矯正できます。
特殊なデザインのレンズ
特殊なデザインのレンズも開発されており、角膜とレンズのこすれによる痛みを軽減できる、レンズが頻繁に外れてしまうのを防げるなどのメリットがあります。
| レンズの種類 | 特徴 |
|---|---|
| スクレラルレンズ | 直径が大きく、角膜に触れない形状のレンズ |
| ピギーバックレンズ | ソフトとハードレンズを組み合わせた二重構造 |
| ハイブリッドレンズ | 中央部がハード素材、周辺部がソフト素材 |
| 円錐角膜用コンタクトレンズ | 角膜の突出に合わせた形状のレンズ |
角膜内リング
角膜内リング（ICRS）は、その名の通り、角膜内にリングを埋め込む治療方法です。
角膜実質の浅層に半月状のリングを1～2個埋め込み、角膜中央部の屈折力を変化させる（突出を抑えて平坦化させる）効果があるため、乱視が軽減できます。
角膜の突出によりコンタクトレンズの装着が難しくなっていた場合でも、再び装着できるようになるのがメリットです。
また、角膜の強度が増すため、円錐角膜が進むのを遅らせられる可能性があると考えられています。
ただし、リング挿入部の厚みがある程度（400㎛以上）ある人でなければ行えません。
角膜内リングのメリット
- ハードコンタクトレンズが再び装着できるようになる
- コンタクトレンズを装着できる時間が伸びる
- コンタクトレンズや眼鏡をつけたときの矯正視力が向上する
有水晶体眼内レンズ
有水晶体眼内レンズは「ICL」とも呼ばれ、特殊な柔らかいレンズを虹彩と水晶体の間（後房）に埋め込む手術です。
角膜内リングと同じように、視力や乱視を矯正する効果があります。
ただし、乱視がひどい人、角膜の薄くなりすぎた人、症状が進行中の人では治療が難しい場合もあります。
進行を抑制する根本的治療
- 角膜クロスリンキング：円錐角膜の進行を止める治療法
- 角膜移植：健康な角膜を移植する治療法
円錐角膜の根本的治療として、角膜クロスリンキングと角膜移植の2つが挙げられます。
角膜クロスリンキングは円錐角膜の進行を止める唯一の方法とされていますが、誰でも適応となる訳ではない点に注意が必要です。
一方、角膜移植は他の治療法で思ったような効果が得られなかったり、重度の円錐角膜であったりする場合の最終手段となります。
角膜クロスリンキング
角膜クロスリンキングは、円錐角膜の進行を抑制するための治療方法です。
リボフラビン（ビタミンB2）を点眼し、角膜に365nmの波長の紫外線（UV-A）を照射します。
角膜実質のコラーゲン繊維の架橋を強くして角膜の強度を増し、円錐角膜の進行を抑える仕組みです。
あくまでも進行停止目的の治療法であり、視力を改善する効果はほとんどないため、円錐角膜の進行が止まっている人は適応とはなりません。
若年層の患者さんや、症状の進行が速い症例に対して非常に有効な選択肢となっています。
角膜移植
ハードコンタクトレンズや眼鏡では視力矯正が十分に行えない場合や、重度の円錐角膜、濁りが認められる例には角膜移植を検討します。
主に用いられる方法は、全層角膜移植（PKP）や深層層状角膜移植（DALK）です。
角膜の5つある層のうちどの層まで影響が及んでいるかによって、手術方法を選びます。
円錐角膜の治療期間
症状や選ぶ治療方法によって円錐角膜炎の治療期間は大きく変わりますが、基本的には数カ月から数年にわたる根気強い管理が必要です。
治療方法により治療期間は変わる
角膜クロスリンキングを受けた後は3〜6カ月程度で回復し、角膜移植をした際は1年以上経過を見ていく必要があります。
| 治療方法 | 目安となる期間 |
|---|---|
| 眼鏡・コンタクトレンズ | 継続して使用 |
| 角膜クロスリンキング | 3〜6カ月程度で回復 |
| 角膜移植 | 1年以上経過を見る |
定期的な診察が大切です
- 病気と分かった直後：1〜2カ月ごとに診察
- 状態が落ち着いてきたら：3〜6カ月ごとに診察
円錐角膜の治療では定期的な通院がとても大切であり、状況に合わせて1～6カ月ごとの診察を推奨しています。
定期的な検診では、病気の進み具合を確認し、必要があれば治療計画を変更していきます。
薬の副作用や治療のデメリットについて
円錐角膜の治療方法は複数ありますが、どの方法にも副作用やデメリットが存在します。
円錐角膜の治療における副作用・デメリット
- コンタクトレンズ：感染症、角膜の傷、症状の悪化
- 有水晶体眼内レンズ：一時的な見えにくさ、光の見え方の変化、レンズが合わない、感染症、出血
- 角膜クロスリンキング：一時的な痛み、見えにくさ、角膜の濁り、感染症
- 角膜移植：拒絶反応、感染症、緑内障、見え方の回復が遅れる、乱視が残る
コンタクトレンズを使う際の注意点
コンタクトレンズは、長時間つけっぱなしにしたり、正しくお手入れをしなかったりすると、角膜の傷や感染症のような問題を引き起こす場合があります。
| 注意点 | 対応策 |
|---|---|
| 角膜の感染症 | 手をよく洗い、レンズを消毒する |
| 角膜の傷 | つける時間を守る |
| 症状の悪化 | 定期的に眼科で診てもらう |
有水晶体眼内レンズのデメリット
- 一時的な見えにくさ
- 光の見え方の変化
- レンズサイズ・度数の不適合や位置ずれ
- 感染症、出血
目の中にレンズを挿入する有水晶体眼内レンズは、術後に一時的な見えにくさを感じる場合があります。
また、ハロー（光の周りの環）やグレア（光が伸びる）など、光の見え方に変化が現れることがありますが、通常はしばらく経つと気にならなくなる人がほとんどです。
角膜クロスリンキング治療のリスク
- 一時的な痛み、異物感
- ほやけ、見えにくさ
- 角膜の濁り（ヘイズ）
- 感染症のリスク
クロスリンキング治療では、治療直後に一時的に見えにくさを感じたり、角膜の濁りが現れたりすることがあります。
一般的に6カ月以内には解消するものの、ストレスになってしまうこともあります。
また、まれに感染症になる危険性もあるため、治療後の経過観察が大切です。
角膜移植手術の合併症
- 拒絶反応
- 手術後の感染症
- 緑内障（術後のステロイド点眼薬による）
- 見え方の回復が遅れる
- 乱視が残る
角膜移植手術のリスクのうち、拒絶反応（移植した角膜を身体が異物と判断して排除しようとしてしまう状態）は最も心配な合併症の一つです。
また、手術後には感染症や緑内障が起こる可能性もあります。
保険適用の有無と治療費の目安について
円錐角膜の治療には、保険適用のものと保険適用外のものがあります。
具体的な費用については、選択する治療法によって数万～100万円と大きな幅があります。
保険適用となる治療・自費治療
| 保険適用 | 自費治療 |
|---|---|
| ・円錐角膜用コンタクトレンズ（一部） ・角膜移植（国内の角膜を使用） | ・眼鏡コンタクトレンズ ・角膜内リング ・有水晶体眼内レンズ ・角膜クロスリンキング ・角膜移植（海外の角膜を使用） |
眼鏡やコンタクトレンズのほとんどは自費治療となりますが、円錐角膜用コンタクトレンズの一部に保険適用となるものもあります。
角膜移植は国内の角膜を用いる際には保険適用となりますが、海外からの輸入角膜は保険適用外です。
角膜リングや有水晶体眼内レンズ、角膜クロスリンキングといった手術は自費治療で、全額が自己負担となります。
治療にかかる費用の目安
| 治療方法 | 費用の目安（両眼） |
|---|---|
| 眼鏡 | 数万円 |
| コンタクトレンズ | 数万～十数万円 |
| 角膜内リング | 60～100万円 |
| 有水晶体眼内レンズ | 60～80万円 |
| 角膜クロスリンキング | 30～40万円 |
| 角膜移植 | 16～20万円 |
眼鏡やコンタクトレンズを使用した治療では、数万円から十数万円が費用の目安です。
角膜内リングや有水晶体眼内レンズ、角膜クロスリンキングは自費治療のため、クリニックごとに価格が大きく異なります。
角膜移植は16～20万円が目安ですが、入院が必要なときには別途費用がかかります。
※費用は目安となります。詳しい治療内容や費用については各医療機関にご確認ください。
障害者総合支援法
円錐角膜は障害者総合支援法の対象疾患で、条件を満たす場合にコンタクトレンズが補装具として支給されます。
所得に応じて自己負担の上限が異なり、市民税非課税世帯で0円、市民税課税世帯（所得割45万円未満）で37,200円です。
コンタクトレンズの購入前に申請が必要で、申請から支給決定までには日数がかかるなどの注意点もありますので、詳しい内容は各自治体にお問い合わせください。
参考文献
1)Tenkman L.R., Price M.O., Price F.W. Keratoconus onset after age 50. J Refract Surg. 2012;28:436–438.
2)Michel Millodot, Ilya Ortenberg, Karen Lahav-Yacouel, Shmuel Behrman. Effect of ageing on keratoconic corneas. J Optom. 2016 Apr-Jun; 9(2): 72–77.
3)Li X., Rabinowitz Y.S., Rasheed K., Yang H. Longitudinal study of the normal eyes in unilateral keratoconus patients. Ophthalmology. 2004;111:440–446.
4)Barr J. T., Wilson B. S., Gordon M. O., et al. Estimation of the incidence and factors predictive of corneal scarring in the Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus (CLEK) study. Cornea. 2006;25(1):16–25.
5)Gordon-Shaag A, Millodot M, Shneor E, Liu Y. The genetic and environmental factors for keratoconus. Biomed Res Int. 2015;2015:795738.
6)Sharif K.W., Casey T.A., Coltart J. Prevalence of mitral valve prolapse in keratoconus patients. J. R. Soc. Med. 1992;85(8):446–448.
RABINOWITZ, Yaron S. Keratoconus. Survey of ophthalmology, 1998, 42.4: 297-319.
ROMERO-JIMÉNEZ, Miguel; SANTODOMINGO-RUBIDO, Jacinto; WOLFFSOHN, James S. Keratoconus: a review. Contact Lens and Anterior Eye, 2010, 33.4: 157-166.
SANTODOMINGO-RUBIDO, Jacinto, et al. Keratoconus: An updated review. Contact Lens and Anterior Eye, 2022, 45.3: 101559.
SUGAR, Joel; MACSAI, Marian S. What causes keratoconus?. Cornea, 2012, 31.6: 716-719.
EDWARDS, Matthew; MCGHEE, Charles NJ; DEAN, Simon. The genetics of keratoconus. Clinical & experimental ophthalmology, 2001, 29.6: 345-351.
VAZIRANI, Jayesh; BASU, Sayan. Keratoconus: current perspectives. Clinical ophthalmology, 2013, 2019-2030.
KYMES, Steven M., et al. Quality of life in keratoconus. American journal of ophthalmology, 2004, 138.4: 527-535.
DAVIDSON, A. E., et al. The pathogenesis of keratoconus. Eye, 2014, 28.2: 189-195.
KOK, Yee Onn; TAN, Grace Feng Ling; LOON, Seng Chee. keratoconus in Asia. Cornea, 2012, 31.5: 581-593.
ESPANDAR, Ladan; MEYER, Jay. Keratoconus: overview and update on treatment. Middle East African journal of ophthalmology, 2010, 17.1: 15-20.
